Първата прионна болест, която трябваше да се идентифицира, беше през 30-те, когато овцете и козите във Великобритания започнаха да слизат с мистериозно заболяване, което ги карало да са раздразнителни, да губят тегло и да станат некоординирани. Болестта, която стана известна като "скрейпи", може да убие цели стада в даден момент. Скрейпи се открива само в Западна Европа през първите двеста години от своето съществуване, но в средата на 20-ти век един фермер от Мичиган внася овце от Англия и цялото му стадо е убито от болестта. Днес само Австралия и Нова Зеландия са известни като свободни от скрейпи.

Подобно на всички прионови заболявания, фаталната фамилна безсъние (FFI) се причинява от промяна или мутация на PRNP гена, което му позволява да се слее заедно в таламуса на мозъка, като в крайна сметка унищожава клетките там. Таламусният регион контролира сетивните и двигателните умения, както и регулирането на съзнанието и съня. Мутиралният PRNP ген "изяжда" дупки в мозъка, като му придава "вид подобен на гъба". Това може да доведе до невъзможност за сън (постепенно влошаване на извънреден труд) и когато се постигне сън, много ярки сънища. Наблюдавано е от показанията на ЕЕГ, взети, докато жертвата е будна, показват признаци, свързани с REM сън. По същество те са толкова лишени от сън, те навлизат в сънно състояние, когато са будни.

Другите симптоми, свързани с FFI, включват липса на контролирано движение или координация, както и промени в личността. В зависимост от тежестта на симптомите, това е фатално в рамките на месеци или може да продължи (и да се влоши) за няколко години. Нормалният живот след диагностицирането е от 12 до 18 месеца, но винаги води до смърт.

Странно, първите признаци и симптоми на FFI не са склонни да се развиват до 40-те и 50-те години. Въпреки че никой не знае със сигурност защо генът е латентен и не мутира дотогава, лекарите смятат, че може би това е подтикнато или активирано от уязвимостта на мозъка в средната възраст.

Докато никой не го е знаел по онова време, първият регистриран случай на фатална фамилна безсъние (макар и да не е действителният първи случай) е този на венециански лекар през 1765 г. Първоначално се смята, че е починал от "органичен дефект на сърце ", той страда от" парализа "и дълги пристъпи на неспане, симптоми, които са в съответствие с FFI. Не само това, както е документирано в книгата Семейството, което не можеше да спи, може да не е бил първият член на семейството си, който да умре по този начин. Книгата продължава подробно за 200 годишната история на това италианско семейство и техните битки с това рядко генетично заболяване.

Има и други профилирани случаи на FFI. През 1991 г. учител по музика в Чикаго на име Майкъл Корк, малко след 40-годишния му рожден ден, започва да изпитва безсъние. Тъй като се влошава и влошава, физическото и психическото му здраве започва да се влошава. Той бил изпратен в болницата на Университета в Чикаго и погрешно бил диагностициран с тежка депресия. Симптомите се влошиха и Корк не успя да заспи. В крайна сметка лекарите предизвикаха кома. В крайна сметка Корк почина шест месеца след началото на симптомите. Няколко години по-късно неговият случай е включен в документалния филм на BBC "Човекът, който никога не е спал". Също така не е ясно дали има други в семейството на Корки, които страдат от това заболяване.

Друга интересна история е тази на Виетнамския човек Thai Ngoc. През 2004 г. той твърди, че не е спал вече 31 години (от 1973 г.), след като е бил засегнат от лоша треска. Въпреки над 11 000 безсънни нощи, той твърди, че е претърпял много малко лоши физически или умствени ефекти. Някои твърдят, че Ngoc е доказателство, че фаталната фамилна безсъние не винаги е фатална. Други, предимно лекари и експерти твърдят, че Ngoc всъщност спи, просто не го знае. Според д-р Wadhwa, някои несполуки не могат да разберат разликата между съня и събуждането и да се занимават с много кратки "микропаптове" през целия ден.

Бонусни факти:

  • Според няколко източника на новини от 30-те години, които проследяват човека, включително изданието на Хроника на 16 януари 1930 г., унгарски войник на име Пол Керн бил застрелян в главата по време на Първата световна война и изгубил част от фронталния му лоб.След като се е събудил в болницата в Львверг, той (предполагаемо) никога не е спал, умира през 1955 г. Керн се завърнал в Унгария като военен герой и много учени, особено Ернст Фрей, професор по умствени и нервни заболявания в университета Eötvös Lorand, , Но никой не можеше да определи защо не можеше да спи, нито как мозъкът и тялото му са могли да продължат да функционират повече или по-малко нормално, въпреки че никога не постигат това, което бихме мислили за сън. Тоест, както при гореспоменатия тайландски Ngoc, има някаква мисъл, че мозъкът му вероятно е бил в състояние на сън, по време на лекаря, поръчал почивка от 1-2 часа на нощ, въпреки че той щеше да остане отзивчив и привидно съзнателен по време тези периоди.
  • Докато много хора се страхуват от летене, никой не изглежда да се страхува да спи в леглото. И все пак през 2013 г., според Мрежата за безопасност на въздухоплаването, само 265 души по света, които са пътували с търговски самолет с 14 или повече пътници, са загубили живота си поради самолетна катастрофа (от около 31 милиона полета). За разлика от това, само в Съединените щати, според Центъра за контрол на заболяванията, падането на леглото причинява около 450 смъртни случая, 400 000 прием на болници и 1,8 милиона посещения за спешни случаи всяка година.
"/>

Хората, които не могат да спят

Хората, които не могат да спят

Понякога най-лошите кошмари са тези, които нямате. Има многобройни състояния, разстройства и заболявания, които ограничават или предотвратяват количеството сън, което индивидът може да получи. Много от тях са доста опасни, но никой от тях не е толкова плашещ, нито рядък, колкото фатална фамилна безсъние.

Прионовите заболявания са категория на редки фатални мозъчни заболявания, които могат да ударят както хора, така и животни. Болестта удря нервната система и нарушава основните мозъчни функции, които могат да причинят загуба на памет, намаляване на интелигентността, личностни и поведенчески промени и безсъние. Тя се причинява от променен и мутирал PRNP ген, наследен от родител, който се проявява в деформирани протеинови клетки, които могат да се появят в мозъчната тъкан.

При хората има пет известни прионни болести: болест на Кройцфелд-Якоб, вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб, синдром на Герстман-Щрауслер-Шайкер, куру и фатална фамилна безсъние. Съществуват шест известни прионови заболявания при животните, включително спонгиформна енцефалопатия по говедата или по-често наричана "болест на лудите крави".

Първата прионна болест, която трябваше да се идентифицира, беше през 30-те, когато овцете и козите във Великобритания започнаха да слизат с мистериозно заболяване, което ги карало да са раздразнителни, да губят тегло и да станат некоординирани. Болестта, която стана известна като "скрейпи", може да убие цели стада в даден момент. Скрейпи се открива само в Западна Европа през първите двеста години от своето съществуване, но в средата на 20-ти век един фермер от Мичиган внася овце от Англия и цялото му стадо е убито от болестта. Днес само Австралия и Нова Зеландия са известни като свободни от скрейпи.

Подобно на всички прионови заболявания, фаталната фамилна безсъние (FFI) се причинява от промяна или мутация на PRNP гена, което му позволява да се слее заедно в таламуса на мозъка, като в крайна сметка унищожава клетките там. Таламусният регион контролира сетивните и двигателните умения, както и регулирането на съзнанието и съня. Мутиралният PRNP ген "изяжда" дупки в мозъка, като му придава "вид подобен на гъба". Това може да доведе до невъзможност за сън (постепенно влошаване на извънреден труд) и когато се постигне сън, много ярки сънища. Наблюдавано е от показанията на ЕЕГ, взети, докато жертвата е будна, показват признаци, свързани с REM сън. По същество те са толкова лишени от сън, те навлизат в сънно състояние, когато са будни.

Другите симптоми, свързани с FFI, включват липса на контролирано движение или координация, както и промени в личността. В зависимост от тежестта на симптомите, това е фатално в рамките на месеци или може да продължи (и да се влоши) за няколко години. Нормалният живот след диагностицирането е от 12 до 18 месеца, но винаги води до смърт.

Странно, първите признаци и симптоми на FFI не са склонни да се развиват до 40-те и 50-те години. Въпреки че никой не знае със сигурност защо генът е латентен и не мутира дотогава, лекарите смятат, че може би това е подтикнато или активирано от уязвимостта на мозъка в средната възраст.

Докато никой не го е знаел по онова време, първият регистриран случай на фатална фамилна безсъние (макар и да не е действителният първи случай) е този на венециански лекар през 1765 г. Първоначално се смята, че е починал от "органичен дефект на сърце ", той страда от" парализа "и дълги пристъпи на неспане, симптоми, които са в съответствие с FFI. Не само това, както е документирано в книгата Семейството, което не можеше да спи, може да не е бил първият член на семейството си, който да умре по този начин. Книгата продължава подробно за 200 годишната история на това италианско семейство и техните битки с това рядко генетично заболяване.

Има и други профилирани случаи на FFI. През 1991 г. учител по музика в Чикаго на име Майкъл Корк, малко след 40-годишния му рожден ден, започва да изпитва безсъние. Тъй като се влошава и влошава, физическото и психическото му здраве започва да се влошава. Той бил изпратен в болницата на Университета в Чикаго и погрешно бил диагностициран с тежка депресия. Симптомите се влошиха и Корк не успя да заспи. В крайна сметка лекарите предизвикаха кома. В крайна сметка Корк почина шест месеца след началото на симптомите. Няколко години по-късно неговият случай е включен в документалния филм на BBC "Човекът, който никога не е спал". Също така не е ясно дали има други в семейството на Корки, които страдат от това заболяване.

Друга интересна история е тази на Виетнамския човек Thai Ngoc. През 2004 г. той твърди, че не е спал вече 31 години (от 1973 г.), след като е бил засегнат от лоша треска. Въпреки над 11 000 безсънни нощи, той твърди, че е претърпял много малко лоши физически или умствени ефекти. Някои твърдят, че Ngoc е доказателство, че фаталната фамилна безсъние не винаги е фатална. Други, предимно лекари и експерти твърдят, че Ngoc всъщност спи, просто не го знае. Според д-р Wadhwa, някои несполуки не могат да разберат разликата между съня и събуждането и да се занимават с много кратки "микропаптове" през целия ден.

Бонусни факти:

  • Според няколко източника на новини от 30-те години, които проследяват човека, включително изданието на Хроника на 16 януари 1930 г., унгарски войник на име Пол Керн бил застрелян в главата по време на Първата световна война и изгубил част от фронталния му лоб.След като се е събудил в болницата в Львверг, той (предполагаемо) никога не е спал, умира през 1955 г. Керн се завърнал в Унгария като военен герой и много учени, особено Ернст Фрей, професор по умствени и нервни заболявания в университета Eötvös Lorand, , Но никой не можеше да определи защо не можеше да спи, нито как мозъкът и тялото му са могли да продължат да функционират повече или по-малко нормално, въпреки че никога не постигат това, което бихме мислили за сън. Тоест, както при гореспоменатия тайландски Ngoc, има някаква мисъл, че мозъкът му вероятно е бил в състояние на сън, по време на лекаря, поръчал почивка от 1-2 часа на нощ, въпреки че той щеше да остане отзивчив и привидно съзнателен по време тези периоди.
  • Докато много хора се страхуват от летене, никой не изглежда да се страхува да спи в леглото. И все пак през 2013 г., според Мрежата за безопасност на въздухоплаването, само 265 души по света, които са пътували с търговски самолет с 14 или повече пътници, са загубили живота си поради самолетна катастрофа (от около 31 милиона полета). За разлика от това, само в Съединените щати, според Центъра за контрол на заболяванията, падането на леглото причинява около 450 смъртни случая, 400 000 прием на болници и 1,8 милиона посещения за спешни случаи всяка година.

Сподели С Приятели

Невероятни Факти

add